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先天性胆道閉鎖症とは?原因・症状・兆候・手術法・予後まとめ

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先天性胆道閉鎖症は、肝臓から十二指腸に胆汁を送る胆道が、生まれつき何らかの理由で閉鎖している病気です。生後間もなく発見されるケースもあり、早期発見と手術による治療が必要となります。どのような病気なのかまとめてみました。

出典:http://amanaimages.com/info/infoRF.aspx?SearchKey=11038018589
目次 先天性胆道閉鎖症とはどんな病気?
先天性胆道閉鎖症の原因
先天性胆道閉鎖症の主な症状
先天性胆道閉鎖症の治療
先天性胆道閉鎖症の術後の経過
まとめ

先天性胆道閉鎖症とはどんな病気?

先天性胆道閉鎖症とは、生まれつき、肝臓から十二指腸に胆汁を送る胆道が閉鎖している病気です。出生約10,000人につき1人の割合で発生すると言われています。

胆汁が十二指腸に送られないことによって、胆汁が血中を巡って黄疸を引き起こしたり、胆汁の分解物が尿に混じって尿が茶褐色になったりします。放っておくと胆汁性肝硬変へと発展してしまうこともあるため、早期発見、早期治療が必要です。

先天性胆道閉鎖症の原因

先天性胆道閉鎖症の原因は、現在のところはっきりと分かっていませんが、以下のような説があります。

■膵胆管合流異常説
膵管と胆管が十二指腸壁外で合流してしまう、先天性の奇形です。合流部が正常な位置ではないため、膵液と胆汁が相互に混入したり逆流したりして様々な弊害を引き起こします。この場合、手術による治療が検討されます。

■免疫異常説
妊娠中に、母親の免疫反応に関する細胞が胎盤を通じて胎児に移行し、免疫学的に何らかの異常が発生した結果、胎内で胆道が閉塞して胆道閉鎖症となる可能性も指摘されています。

■ウイルス感染説
一部の先天性胆道閉鎖症患者から、サイトメガロウイルスやレオウイルス3型などが検出されたという報告もあります。これらのウイルスに感染して炎症が起きることにより、一度は完成していた胆道が閉鎖してしまう可能性が指摘されています。

上記はすべて可能性として挙がっているに過ぎず、決定的な原因は分かっていません。このほかにも、胆汁酸障害説や血行障害説などもあります。

先天性胆道閉鎖症の主な症状

先天性胆道閉鎖症には、比較的気が付きやすい様々な症状があります。放っておくと命の危険もある病気なので、該当するような症状に気付いたら早めに受診するようにしてください。

■黄疸
先天性胆道閉鎖症になると、胆汁が十二指腸に流れ込まず、血中に取り込まれて全身を巡ってしまいます。その結果、胆汁の色(黄色あるいは茶色)が皮膚に沈着し、肌や白目部分が黄色くなる黄疸の症状が出ます。生まれて間もない赤ちゃんの場合は新生児黄疸の可能性もあるため、黄疸が出ているから必ずしも先天性胆道閉鎖症であるとは限りません。黄疸が続く場合は医療機関を受診してください。

■便の色の変化
正常な便は、胆汁によって茶色っぽい色をしています。先天性胆道閉鎖症になると、胆汁が十二指腸に流れないため、便の色が変わってしまいます。灰白色や淡黄色、クリーム色、薄緑色などになる場合が多いようです。

■尿の色の変化
先天性胆道閉鎖症になると、胆汁の分解物が尿に流れ込むため、尿が茶褐色になるケースもあります。

近年、母子手帳に「便色カード」の掲載が決められており、赤ちゃんの便の色をチェックすることで先天性胆道閉鎖症の早期発見が試みられています。おむつ替えの際には尿の色、そして便色カードを活用して便の色をチェックすることを忘れないようにしましょう。

先天性胆道閉鎖症の治療

先天性胆道閉鎖症の治療は、手術が主となります。この手術には2種類あります。

1. 胆管の閉塞部を取り除いて胆汁の流出を促す手術
胆汁は、胆管を通って肝臓から出ていきます。この胆管が十分に開いている場合は、これと腸管とをつなぐ手術が行われます。しかし、多くの場合には肝臓からの出口部分で胆管が既に閉塞しているため、肝臓の外の胆管をすべて取り除き、肝臓側の断端を腸管で被うようにして肝臓と腸管とをつなぐ手術が行われます。この手術が成功して術後1年間黄疸が表れなかった例は、60%程度といわれています。

2. 肝臓を移植する手術(肝移植)
「1」の手術を行っても黄疸がなくならない場合や、黄疸がなくなっても肝臓が徐々に硬くなるような場合には、肝移植の手術が行われます。肝移植を受けた場合の注意点は、術後に免疫抑制剤を服用し続ける必要があることや、それによる感染症のリスクが高くなることが挙げられます。

尚、生後60日を過ぎると肝臓の線維化が進んで手術の効果が下がるため、それ以前に手術することがすすめられています。

先天性胆道閉鎖症の術後の経過

胆道の閉鎖が肝臓の外側だけだったのか、内側にも及んでいたかによって手術の大きさが異なり、身体が受けるダメージの大きさも異なってきます。肝内胆管の形成の程度や、胆汁うっ滞(胆汁の流れが阻害されていること)の程度などによって、術後の経過は様々です。

胆道の閉鎖が肝臓の内側まで及んでいた場合は、肝臓の一部を切除する形で手術することもあります。その場合は、肝機能が低下する可能性もあるため、疲れやすさを感じることもあるでしょう。

術後の胆道炎の合併症にも注意が必要です。これを避けるため、抗生物質や利胆剤(胆汁の分泌を促進させる薬)、ステロイド剤などを服用する必要があります。

まとめ

先天性胆道閉鎖症の場合は、生後60日以内での手術など早めの対応が必要となります。赤ちゃんに黄疸が出ていないか、便やおしっこの色は正常かなどをしっかりとチェックし、気になる点が見られる場合には急いで受診してください。

胆道閉鎖症 小児慢性特定疾病情報センター

胆道閉鎖症 難病情報センター

胆道閉鎖症 MyMed

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この記事を書いた人

こまもりすずめ

6歳と2歳の子どものママです。文章を通じて同じママたちの気持ちに寄り添えたら嬉しいです。...

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