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二分脊椎症とは?原因・症状・特徴・診断・治療・予防法のまとめ

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妊娠期の葉酸不足が原因のひとつとして起きるといわれる「二分脊椎症」。一体どんな病気?どんな症状があるのか、なぜ起きるのか、その原因と症状や特徴、診断、治療と予防法など、プレママが知っておくべきことをお伝えします。

目次 二分脊椎症(にぶんせきついしょう)とは?
二分脊椎症の原因
二分脊椎症の症状
二分脊椎の合併症
二分脊椎症の診断方法
二分脊椎の治療法
まとめ

二分脊椎症(にぶんせきついしょう)とは?

二分脊椎とは、脊椎の一部が生まれつき形成されなかった状態で、本来、脊椎の管の中にある「脊髄」を保護している脊椎(背骨)の一部が開いた状態にある疾患です。このために起こる何らかの神経障害のことをいいます。

発生した部位から下の運動機能と知覚が麻痺して、内臓の機能にも大きく影響をきたします。また、症状の個人差がとても広いのも特徴です。主に仙椎や腰椎に発生し、胸椎や頚椎の発生も稀にあります。胎生3〜5週で、外胚葉(がいはいよう)が脊椎と皮膚が分かれるときに、異常が起こるといわれています。

日本二分脊椎症協会によると現在、分娩10,000件に6名の発症率といわれています。

日本二分脊椎公式サイト 二分脊椎症について

二分脊椎症の原因

二分脊椎は、脊髄が皮膚を破って外に出てしまうタイプ「開放性(顕在性)二分脊椎」と、骨の開いている部分が、正常な皮膚に覆われているタイプ「潜在性二分脊椎」に分けられます。

「顕在二分脊椎」は、脊椎の背中側の骨が一部開いていて、二分脊椎の中でも症状が重く「脊髄破裂」といいます。「潜在性二分脊椎」は、背骨の一部は開いており、脊髄が飛び出す「脊髄髄膜瘤」と皮下脂肪が脊髄の中に入り込む「脊髄脂肪腫」などが起こります。

これら二分脊椎が起こる原因として、遺伝要因と環境要因の二つが関係しているといわれています。遺伝要因としては、人種や遺伝子の型である葉酸代謝の多型などがあります。

環境要因では、胎生早期の段階において、葉酸の不足やビタミンAを過剰に摂取したことによるもの、抗てんかん剤の服用などによるものが考えられます。環境要因の中の、葉酸の不足については、妊娠3週頃に葉酸が不足することで、神経管がうまく形成されないことが原因の一つといわれています。

また、抗てんかん剤の服用については、脳の神経細胞が過剰に放電されることによって起こる反復するてんかん発作がありますが、これに対処して、この発作を鎮めるために服用することがあります。

日本二分脊椎症協会公式サイト

二分脊椎症の症状

二分脊椎の症状は、開放性二分脊椎か、潜在性二分脊椎かによって様々ですが、以下のようなことが起きてきます。ここに、主な症状を5つ挙げます。

1.運動麻痺
足が上手く動かせず、歩きにくかったり成長していく中で、足の変形が起こることもあります。胸椎や腰椎部分に障害があると、足を自分で動かすことができません。足などの変形では、股関節脱臼(股関節が外れやすい)や、側湾症(背骨が曲がる)などがみられます。

2.感覚麻痺
ものを触ったとき、暑さや痛を感じません。例えば熱いものを触っても熱さを感じないので、火傷を起こすこともあります。

3.膀胱・直腸障害
おしっこやうんちを上手く出したり、我慢したりできません。これら膀胱や直腸の障害は、神経支配の一部や麻痺を起こしてしまうために、自分で尿意や便意を感じたり、排尿・排便をコントロールしたりすることができません。そのために尿や便が上手く排出されず残ってしまったり、意思とは関係なく、尿や便が少しずつ漏れてしまうこともあります。

4.痙攣(けいれん)
約1割の確率で発生します。

5.合併症
二分脊椎による合併症として、次のようなものが挙げられます。水頭症、キアリ奇形、脊髄空洞症、テラックスアレルギーです。 水頭症の症状は、時期によって様々で、以下のような症状がみられます。

■未熟児: 呼吸困難、脈やゆっくりになる、頭皮に静脈が広がり浮き出る、急速に頭の形がおおきくなります。
■乳児: 首の据わりが不安定、食欲不振、嘔吐、周りの刺激に過敏になりすぐ泣く、痙攣(けいれん)があります。
■幼児・学齢期: 身体のバランスが取れなくなる、視力の低下、ものが二重に見える、頭痛、嘔吐があります。

二分脊椎の解説 医療法人村上整形外科

二分脊椎の合併症

二分脊椎の合併症には「水頭症」や「キアリ奇形」、「脊髄空洞症」、「テラックスアレルギー」などがあります。

「水頭症」は、二分脊椎症の約7割から8割に発生するといわれます。「水頭症」とは、脳や脊髄は、本来、"脳脊髄液"で満たされた状態で骨の中にあり、"脳脊髄液"は脳内と脳脊髄を絶えず循環していますが、何らかの原因により循環が阻害されると、脳内に"脳脊髄液"がたまり、このたまり過ぎた状態のことをいいます。

先に示したような症状が主なものとして挙げられます。

■ キアリ奇形
後頭部にある小脳や脳幹の一部が、頭の骨から脊椎側に落ち込んだ状態をいいます。

■脊髄空洞症
キアリ奇形や脊髄腫瘍などの疾患に伴い、脊髄内に空洞ができる慢性進行性の疾患です。

■テラックスアレルギー
アレルギーの原因で、天然ゴムに含まれている成分に反応します。ショックを起こすと重篤な事態も引き起こしかねませんが、適切な注意により発生を予防することもできます。

(2)キアリ奇形 : 後頭部にある小脳や脳幹の一部が頭の骨から脊椎側に落ち込んだ状態を言います。
(3)脊髄空洞症 : キアリ奇形や脊髄腫瘍などの疾患に伴い、脊髄内に空洞を形成する慢性進行性の疾患。
(4)ラテックスアレルギー
ラテックスアレルギーとは天然ゴムに含まれる成分の一つで、アレルギーの原因となります。二分脊椎症患者さんの1/2~1/3はラテックスアレルギー陽性といわれています。ショックを起こすと重篤な事態となりますが、適切な注意をすれば発生を予防できます。

二分脊椎症の診断方法

二分脊椎の診断は、どのタイプかによって診断方法や時期が違ってきます。

■開放性二分脊椎の場合
出生前に超音波診断や羊水検査によってわかります。また、出生前にわからなかった場合でも、ほとんどの場合、出生時に体の表面を見るなど、外見で診断されます。

■潜在性二分脊椎の場合
出生前には分からず、出生後に病変に気づくことが多いです。病変が起こっている部位の皮膚が多毛になっていたり、血管腫や脂肪腫ができていたりすることで気がつきます。

症状が出ている部分の、多毛や血管腫、陥凹などや脂肪腫がみられるような皮膚の変化だけでは症状だけでは判断が難しい場合が多く、気づくのが遅れることもよくあるので、脊椎や頭部のCT、超音波によるMRI検査が必要になることもあります。また、下肢のX線や尿検査を始めとする測定も行われ、これらの画像検査などから病変を詳しく観察して、それぞれに合わせた治療をしていきます。

二分脊椎の治療法

二分脊椎の治療法としては、外科的な手術によるものと、その後のリハビリテーションによるものとタイプと度合いによって分けられます。 開放性二分脊椎ですと、外に飛び出している脊髄を元に戻す外科手術が行われます。水頭症を合併症していれば、水頭症の治療も行われます。水頭症の具体的な 治療には、髄液シャント術があります。

これは、シリコンで出来た細い管を介し、たまり過ぎた脳室内の髄液を、身体の他の部分に流し込み、吸収させる方法があります。また、内視鏡を用いた手術もあります。いずれの方法も水頭症の程度や症状に合わせて行われます。

潜在性二分脊椎は、脂肪腫を切除するなどの処置が必要な場合があります。 脚足の部位や背中などの変形は、外科的な手術を行います。その後、神経障害に対するリハビリが行われます。

どのタイプの二分脊椎なのか、種類やその度合いにもよりますが、歩行訓練や筋力強化などのリハビリを継続して行うことになります。その程度によっては、変形の進行が進まないためや関節の保護のために、"体幹付き長下肢装具"や"長下肢装具"、"靴型装具"、"オーバーシューズ"などの装具をつけて生活し、予防をしていきます。

二分脊椎の運動機能障害は、下肢の麻痺や変形、排泄障害がみられるなど、その障害は様々で、多岐に渡ります。よって、脳神経外科や小児外科、整形外科、泌尿器科、リハビリテーション科などを中心に、皮膚科や内科、眼科などを含めた総合的で幅広い、ケアと治療が必要になってきます。さらには、障害の程度も様々なので、それぞれに合わせた医療や教育機関との連携も大変重要になってきます。

二分脊椎症の解説 医療法人村上整形外科

まとめ

二分脊椎症は、妊娠3週頃に葉酸が不足することで、神経管がうまく形成されないことが原因の一つといわれています。個人差がありますが、妊娠3週頃というのは、確実に妊娠しているか本人も気がつきにくい時期です。

妊娠したから食生活に気をつけるのではなく、普段からバランスのとれた食生活を意識し、少しでも要因を取り除けることができるといいですね。しかし、二分脊椎症と診断された場合でも、医療と教育機関との連携を計りながら向き合っていきたいです。

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